MITOCONDRIA

La mitocondria es el centro neurálgico de la célula, un orgánulo celular encargado de suministrar la mayor cantidad de energía a la célula, ya que sin esta energía la actividad celular no sería posible; la respiración celular es una de las actividades fundamentales de la misma. Las células a expensas de glucosa, aminoácidos y ácidos grasos sintetizan el ATP que es la central energética que actúa en las mitocondrias.

El adenosín trifosfato sintetizado durante la respiración celular se denomina la fosforilación oxidativa y el flujo de protones es decir comenzar a ganar energía tiene lugar en el espacio intermembránico y la matriz mitocondrial.

ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA

Membrana externa.-Es una bicapa lipídica exterior con características de permeabilidad al paso de iones, metabolitos y muchos polipéptidos esto se da gracias a las proteínas que forman poros llamadas porinas o VDAC, esta capa externa realiza pocas funciones de enzimáticas o de transporte 

Membrana interna.-Esta membrana contiene más proteínas que la externa casi en un 80% más, pero carece de poros y se caracteriza por ser altamente selectiva, sus funciones enzimáticas y de transporte es más pronunciada, además da origen a las llamadas crestas mitocondriales que favorece la captación de enzimas. 

Espacio intermembranoso.-El espacio que queda entre las dos membranas mencionadas anteriormente toma el nombre de espacio intermembranoso, compuesto por un líquido muy similar al hialoplasma, sus altas concentraciones de protones permite la formación de complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. Moléculas como la carnitina, la adenilato kinasa peromiten el transporte de ácidos grasos hacia la matriz provenientes del citosol. 

Matriz mitocondrial.-Conocida como mitosol contiene muchas menos moléculas que el citosol, aunque obtiene iones y metabolito a partir de la oxidación de su ADN.La matriz mitocondrial da origen a diversas rutas metabólicas fundamentales para la vida como el ciclo de Krebs y la beta oxidación de los ácidos grasos, además permite la reacción de síntesis de Uría y hemo.

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

El ADN mitocondrial de las células posee material genético para 13 proteínas y algunos ARN, la mayoría de proteínas de la mitocondria  se ubican en el núcleo celular y proceden de los genes de ADN.

Se han identificado más de 150 enfermedades mitocondriales entre las que podemos mencionar:

• La neuropatía óptica hereditaria de Leber
• Enfermedades de Luft
• Parkinson
• Alzheimer
• Cardiopatías
• Síndrome de epilepsia mioclónica
• Oftalmoplejía externa progresiva crónica
• Encefalomiopatía
  

El ADN mitocondrial puede dañarse con radicales libres originados en la mitocondria, dando orígenes a enfermedades degenerativas que llevan al envejecimiento como las anteriores enfermedades pronunciadas: Parkinson y Alzheimer.